In der vergangenen Woche hatte der Biologie-Grundkurs von Herrn Sowa Besuch: Herr Atzler von der NCL-Stiftung aus Hamburg war zu Gast, um uns über die Krankheit NCL zu informieren und wie wir die Stiftung unterstützen können. Da NCL ein weltweites Problem ist, es jedoch relativ wenige Betroffene gibt und die Erkrankung daher relativ unbekannt ist, habe ich im Folgenden die wichtigsten und interessantesten Informationen zur Stiftung und zur Krankheit zusammengetragen.

Die Kinderdemenz, kurz NCL, ist eine vererbbare Stoffwechselerkrankung, die das erste Mal 1995 entdeckt wurde. Sie wird verursacht durch eine Genmutation, bei der das Protein CLN3, welches notwendig für den Stoffwechsel ist, defekt ist. Dadurch kann die Zelle nicht von den Schadstoffen der Energieproduktion gereinigt werden. Auf Dauer ist die Folge das Absterben des Gehirns. In Deutschland sind rund 700 Kinder betroffen, weltweit gibt es circa 70.000 NCL-Kranke.

Insgesamt gibt es 13 Formen der Kinderdemenz, wobei bei jeder Form ein anderes Gen mutiert ist. Sie alle haben gemeinsam, dass die gleichen Symptome auftreten, sie alle unheilbar sind und autosomal-rezessiv vererbt werden. Die Reihenfolge der Symptome, das Alter während des ersten Auftretens und das Voranschreiten der Krankheit sind jedoch bei jeder Art der NCL unterschiedlich.

Die häufigste Form der NCL ist die juvenile Art, bei der die ersten Symptome im Grundschulalter auftreten. Zunächst entwickeln sich die Kinder normal, dann tritt meist eine Sehschwäche auf und in der Folge beginnt der geistige Abbau. Die Kinder verlernen Erlerntes wieder und es treten weitere Symptome wie Epilepsie, Beweglichkeitsverlust oder Auffälligkeiten in der Aussprache auf. Leider ist den Kindern der Krankheitsverlauf auch bewusst und ihre Persönlichkeit verändert sich. Noch vor ihrem zwanzigsten Lebensjahr haben sie fast alle ihre Fähigkeiten verloren und werden zu einem 24-Stunden Pflegefall, welcher letztendlich künstlich gefüttert und beatmet werden muss. Im Alter zwischen 20 und 30 Jahren sterben die Betroffenen meist durch Atemlähmung oder Austrocknung. Um den betroffenen Familien eine Erleichterung zu verschaffen, ist Früherkennung wichtig, da so beispielsweise das sogenannte “Ärzte-Hopping” vermieden werden kann und Vorarbeit für jede kommende Therapie geleistet wird.

Die NCL-Stiftung fördert die Erforschung der Krankheit, betreibt Öffentlichkeitsarbeit (Fundraising), bildet Ärzte und Schüler (Schulbesuch) fort und noch vieles mehr. Trotzdem wird sie ausschließlich durch Spenden finanziert. Wirklich wichtig ist es die Stiftung zu unterstützen, da die Krankheit jeden in meiner Altersklasse treffen könnte und sie durch die geringe Betroffenen-Zahl für die Forschung nicht von Interesse ist.

Was kann ich tun?

Aktionen in der Cafeteria, Flohmärkte, Spendenläufe oder Fundraising kann organisiert werden. Online, also zum Beispiel über social media, ist dies auch möglich.

Wichtig ist einfach, dass es gemacht wird und nicht nur darüber nachgedacht, damit die Betroffenen und ihre Familien unterstützt werden können! 

Herr Atzler hat zu diesem interessanten und noch wenig bekannten Thema  einen anregenden Vortrag gehalten, dem ich sehr gut folgen konnte und der mir wirklich gut gefallen hat. Allgemein finde ich, dass es eine tolle Sache ist, da man so mehr Leute auf NCL aufmerksam  machen kann und die Wissenschaft unterstützt.

 

Lucy Rotta (Q1)

 

Bildquelle: NCL-Stiftung

 

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